膨張する首都圏の宅地需要を受け入れるため、１９６６年５月、千葉県は千葉ニュータウン開発構想を発表。このニュータウンの足として、地下鉄１号線（都営浅草線）を延伸し、京成高砂から船橋市小室に至るルートが計画され、この事業化のために設立されたのが「北総開発鉄道株式会社」である。
千葉ニュータウンの街開きに合わせるため、路線の建設は、千葉ニュータウン内を優先することとなり、１９７９年３月から新京成線北初富～小室間の営業を開始し、新京成線松戸までの直通運転を行った。開業から５年後の１９８４年には小室～千葉ニュータウン中央間が開業。そして、１９９１年には念願だった都心乗り入れの京成高砂～新鎌ヶ谷間が開業し、京成線、都営浅草線、京急線との相互直通運転を開始した。なお、松戸方面への直通運転は、１９９２年に新京成線新鎌ヶ谷駅の開業に伴い廃止され、新鎌ヶ谷～北初富間の０．８ｋｍは廃線とした。
その後、１９９５年に千葉ニュータウン中央～印西牧の原間、２０００年に印西牧の原～印旛日本医大間が開業。２００４年には社名を現在の「北総鉄道株式会社」に変更した。
２０１０年には都心と成田空港を結ぶ待望の新ルートである成田スカイアクセスが開業し、空港アクセス鉄道としての新たな役割を担うこととなった。
京成グループの経営理念である「お客様に喜ばれる良質な商品・サービスを、安全・快適に提供する」ことを基本に日々業務に取り組み、安全・安心な鉄道を目指している。