1981年9月、地元自治体や営団地下鉄（当時）などが出資して「東葉高速鉄道株式会社」を設立。
1985年に日本鉄道建設公団のP線方式（公団が事業者に代わり建設し、建設費は完成後に事業者が返済する）により建設工事に着手した。もともと地下鉄の延伸という位置付けであるが、郊外を走ることから全線のおよそ3分の2は高架線の計画とされた。
1996年4月27日、全線16.2kmが一挙に開業し、同時に西船橋駅で営団地下鉄東西線との相互直通運転を開始している。
東葉高速線の開業により、乗り換えなしで東京都心までスピーディーにアクセスできるようになった。沿線は大規模団地などが立地する人口の多いエリアにもかかわらず、これまで鉄道アクセスに恵まれなかったため、高い利便性を持つ新線・新駅の開業は大きなインパクトとなった。
開業から現在に至るまで運転無事故を継続しており、高い安全性を維持している。現在は「安全・自立・共生」を経営の3つの柱とし、安全・安定輸送の維持と地域に親しまれる鉄道を目指している。